¿Cuáles son los signos de la demencia y por qué es tan difícil de diagnosticar?
Hay muchos tipos distintos de demencia, y su manifestación depende de la parte del cerebro dañada. Esto es lo que sabemos y lo que no.
Fotografía de Massimo Brega, Science Photo Library.
El deterioro cognitivo puede deberse a multitud de procesos, lo que plantea un reto a los médicos que intentan diagnosticar la demencia. A menudo se emplean resonancias magnéticas y tomografías computarizadas para descartar fuentes de deterioro no relacionadas con la demencia, mientras que las tomografías por emisión de positrones (PET), como la de la imagen superior, permiten visualizar placas amiloides y pueden ayudar a identificar demencias vasculares y frontotemporales.
A principios de los 70, Steve Selvin empezó a dar señales de no ser él mismo: podía contar historias del pasado, pero se mostraba extrañamente reservado sobre el presente. Reputado estadístico, se había jubilado de su puesto de profesor en la Universidad de California, en Estados Unidos. "Pensamos que era ansiedad o depresión", dice su hija, Liz Selvin.
El comportamiento de Selvin (que se confundía fácilmente con otros problemas de salud mental porque cambiaba gradualmente) era un síntoma de demencia. El profesor era experto en ocultar su creciente deterioro cognitivo, hasta que ya no pudo, dice Liz. Su padre empezó a dejar entrar a extraños en casa. Se repetía cuando hablaba. Olvidaba lo que había desayunado. Ahora, una década después, vive en un centro de atención a la memoria en California.
La enfermedad de Alzheimer y las demencias afines afectan a tantas personas (más de 55 millones en todo el mundo y al menos 1,2 millones en España) que muchos de nosotros conocemos o hemos conocido a alguien que la padece.
El largo camino hasta el diagnóstico de celebridades como el actor Bruce Willis (que padece demencia frontotemporal) está concienciando sobre lo difícil que puede ser determinar la forma y la causa de estas enfermedades que devastan el cerebro.
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¿Qué es la demencia?
La demencia es un síndrome causado por muchas enfermedades o lesiones que destruyen células cerebrales y cortan las sinapsis que las conectan, afirma Timothy Rittman, neurocientífico de la Universidad de Cambridge, en el Reino Unido. Deteriora progresivamente la capacidad de pensar, razonar, controlar el estado de ánimo y el comportamiento y mantener la movilidad. Disminuye tanto la calidad de vida que los pacientes no pueden realizar ni siquiera las tareas cotidianas más sencillas sin ayuda. En un momento dado, Steve Selvin, un genio de las matemáticas, se vio incapaz de poder manejarse con un cajero automático.
Aunque afecta sobre todo a personas mayores, "no forma parte del envejecimiento normal", señala Rittman.
La forma en que se manifiestan las demencias depende de qué parte del cerebro esté dañada. Algunas formas son en cierto modo manejables. Pocas son reversibles. Sólo un tipo, el causado por la fuga de líquido cefalorraquídeo, es curable, y las opciones de tratamiento para los demás son escasas, afirma Wouter Schievink, neurocirujano del Centro Médico Cedars-Sinai de Los Ángeles (Estados Unidos): "Hay pocos medicamentos y son de muy alto riesgo y escasos beneficios".
El coste económico de los cuidados es asombroso. La Organización Mundial de la Salud estima que la demencia costó a las economías mundiales más de un billón de euros en 2019, la cifra más reciente. Alrededor de la mitad de la responsabilidad del cuidado recae en familiares y amigos, en su mayoría mujeres, lo que extrae un grave peaje emocional y físico.
La investigación está empezando a esclarecer las causas y los factores de riesgo, desde la predisposición genética o las elecciones de estilo de vida hasta las lesiones o las repercusiones de otras enfermedades. Pero aún queda mucho por saber.
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Síntomas comunes
El riesgo aumenta con la edad y existe una amplia gama de síntomas precoces. Algunos pueden descartarse fácilmente en una sociedad en la que muchas personas están sobrecargadas y realizan varias tareas a la vez: olvidan y extravían cosas, pierden la noción del tiempo o se pierden mientras conducen.
Pero cuando reina la confusión la mayor parte del tiempo (las tareas cotidianas son un reto, resulta difícil hablar, recordar palabras, manejar dinero o juzgar visualmente las distancias), el diagnóstico se simplifica.
En algunos casos, los cambios de personalidad preceden a los problemas de memoria: las personas se vuelven nerviosas, ansiosas, agresivas, tristes o enfadadas. Pueden alejarse de los demás o comportarse de forma inapropiada o chocante.
"En la demencia, el deterioro no es lineal", afirma Melissa Toms Minotti, investigadora de la Facultad de Salud Pública Bloomberg de la Universidad Johns Hopkins, en Maryland (Estados Unidos), cuyo conocimiento de la enfermedad es tanto profesional como personal. Tanto para su padre, Richard Toms, como para los pacientes con demencia que ha visto en el centro de investigación, "cada día era un día diferente".
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Tipos de demencia: Alzheimer, cuerpos de Lewy, demencia vascular y otras
El tipo de demencia más común y conocido es la enfermedad de Alzheimer, una enfermedad padecida por más de un millón de españoles en la actualidad. Los investigadores calculan que puede causar unos 5,8 millones de casos de demencia en EE. UU. Se prevé que esta cifra alcance los 14 millones en 2060, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EE. UU. (CDC, por sus siglas en inglés).
Los dos principales sospechosos causantes de esta enfermedad son unos cúmulos de proteínas conocidos como placas y ovillos que dañan y matan las células cerebrales. Un fragmento de proteína llamado beta-amiloide se acumula en placas entre las células nerviosas. Los ovillos (fibras entrelazadas de otra proteína, la tau) se acumulan en el interior de las células. Cuando las células nerviosas tienen materiales tóxicos a su alrededor, mueren.
Otras enfermedades o lesiones causan demencia al afectar al cerebro directa o indirectamente. Más de un millón de estadounidenses padecen demencia con cuerpos de Lewy. Es el segundo tipo más frecuente y se caracteriza por depósitos anormales de una proteína llamada alfa-sinucleína en las células nerviosas del cerebro que controlan el pensamiento, la memoria y el movimiento. Los pacientes también pueden experimentar alucinaciones recurrentes, temblores o rigidez, presión arterial errática, frecuencia cardiaca u otras disfunciones corporales automáticas.
La hipertensión o cualquier cosa que interrumpa el flujo constante de sangre y oxígeno al cerebro puede causar una tercera afección llamada demencia vascular. Los síntomas pueden aparecer de repente o de forma gradual. Aunque el ictus no siempre provoca demencia vascular, "con varios ictus muere una parte del cerebro suficiente para que el tejido sano funcione", dice Josef Coresh, que en noviembre inaugurará un nuevo Instituto de Envejecimiento Óptimo en la NYU Langone Health de Nueva York (Estados Unidos).
Un tipo de demencia frontotemporal daña los lóbulos frontales del cerebro y altera la personalidad, la conducta social y la capacidad de controlar las emociones. Otro tipo, causado por daños en los lóbulos temporales (situados a ambos lados de la cabeza, cerca de las orejas), hace que las personas pierdan vocabulario, hablen con dificultad u olviden para qué se utilizan los objetos cotidianos. Puede ser genética, como otras demencias, y puede aparecer antes, en la mediana edad.
Las infecciones víricas, como la encefalitis vírica, la gripe y el herpes simple, también se han relacionado con la demencia, así como el consumo excesivo de alcohol o las lesiones cerebrales.
La inflamación es un factor, dice Rittman. Con la invasión de un virus, un derrame cerebral o un golpe en la cabeza, las singulares células inflamatorias del cerebro se desbordan e intentan reparar la zona. Dejan una cicatriz que altera el funcionamiento normal e interrumpe las conexiones entre las células cerebrales, dice Rittman: "Y puede que sea la inflamación la que provoque el cambio de estas proteínas (en el cerebro)".
La pérdida de audición, que afecta a la mayoría de las personas mayores de 70 años, que también puede contribuir a la demencia. Ciertos medicamentos recetados también suponen un riesgo, incluidos los utilizados para tratar la acidez estomacal, la depresión, la incontinencia, los síntomas de la enfermedad de Parkinson y otros problemas de salud.
Para complicar aún más las cosas, las investigaciones muestran ahora que muchas personas padecen una "demencia mixta" que puede estar desencadenada por varios factores, lo que puede explicar en parte por qué los síntomas varían de una persona a otra.
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Lo que sabemos y lo que no sabemos
Coresh califica el cerebro de "última frontera" por su complejidad. Compara sus funciones con las del corazón. "El corazón es un músculo y una tubería que se pueden observar. El cerebro, en cambio, es una máquina electroquímica a una escala nanométrica muy fina. Tiene una conexión en red masiva, con docenas de núcleos y miles de millones de vías".
Se sabe mucho sobre lo que hacen las distintas partes del cerebro y cómo se conectan entre sí. El siguiente paso, dice Coresh, es relacionar los cambios químicos con los cambios en la red cerebral y los cambios en el comportamiento.
Rittman señala que, bajo el microscopio, se observa la acumulación de ciertos grupos de proteínas dentro y alrededor de las células cerebrales. "¿Qué hacen estas proteínas? ¿Cómo afectan a las células cerebrales? ¿Disminuyen la cognición?", se pregunta; "ésa es la pregunta del millón en la demencia".
Identificar quién está en riesgo
En las personas portadoras de una mutación genética que eleva drásticamente el riesgo de padecer Alzheimer o demencia frontotemporal, los cambios en la función cerebral pueden aparecer décadas antes de que se manifiesten los síntomas. Para averiguar si esto era cierto para otros grupos, Rittman y otros científicos de Cambridge analizaron datos del Biobanco del Reino Unido, que contiene información de medio millón de participantes sobre su salud, genética, estilo de vida y agudeza mental. Tras excluir a aquellos con demencia diagnosticada, las pruebas de cognición revelaron indicios de que el deterioro neurológico puede observarse hasta nueve años antes del diagnóstico.
Coresh y un equipo de la Facultad de Medicina de la Universidad Johns Hopkins (Estados Unidos) colaboraron con el Instituto Nacional sobre el Envejecimiento, utilizando un enfoque distinto al del equipo del Reino Unido. Buscaron en el plasma sanguíneo de unos 11 000 adultos de entre 45 y 65 años vínculos entre determinadas proteínas y el riesgo cognitivo. Identificaron 32 proteínas que pueden encontrarse entre 20 y 30 años antes de la demencia, dice Coresh. Algunas afectan al proceso de la enfermedad vascular, a la inflamación tóxica para las células nerviosas o influyen en la transmisión entre células nerviosas.
En el futuro, estas proteínas podrán utilizarse para detectar a las personas de riesgo y convertirse en indicadores precoces para el diagnóstico y la intervención.
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¿Se puede prevenir la demencia?
Aunque hay factores de riesgo establecidos, proteger la salud del cerebro y prevenir la demencia puede ser posible, dicen los expertos, utilizando los mismos hábitos que evitan el cáncer, la diabetes y las cardiopatías: dieta nutritiva, ejercicio físico, no fumar y mantener bajo control el azúcar y la tensión arterial.
Un estudio de tres décadas estableció que desarrollar hipertensión en la mediana edad se asocia a un mayor riesgo de demencia más adelante. "Afortunadamente, la enfermedad vascular es eminentemente prevenible... y la hipertensión y la diabetes son tratables", dice Coresh. Señala que "la tasa de demencia (per cápita) en realidad está bajando en EE. UU. y Europa porque la gente lleva una vida más sana". Algunas estimaciones apuntan a un descenso del 15% de los casos por década en los últimos 30 años.
Rittman ofrece una perspectiva alentadora. "Estamos avanzando hacia una comprensión que podría conducir a la prevención y/o el tratamiento", afirma.
Pero eso no ayuda a quienes padecen actualmente estas enfermedades que alteran la vida, ni tampoco a sus seres queridos. Melissa Toms Minotti compartió la historia de demencia vascular de su padre para subrayar el estrés, la angustia y la imprevisibilidad que soportan los cuidadores.
La responsabilidad de su cuidado recaía sobre todo en su madre, su hermano y su hermana. Su padre oscilaba entre días relativamente coherentes y otros en los que recordaba poco. A veces, su comportamiento caballeroso de la vieja escuela se transformaba en uno malhumorado. En las facturas de la tarjeta de crédito aparecían cargos de compras telefónicas. Había sido superintendente en grandes proyectos de construcción, pero un día se derrumbó confundido, incapaz de medir dónde colgar un cuadro en una pared. "Cosas muy sencillas", dice; "cada cambio le mordisqueaba un poco más, le hacía menos capaz de funcionar".
"A todos nos toca esto de alguna manera", dice; "todos tenemos una historia que contar".
Fuente: National Geopraphic.
